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Glossar; Leukämien und Lymphome

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ABVD Ein in der Polychemotherapie eingesetzte gleichzeitig verabreichte Kombination aus den Zytostatika: Adriamycin, Bleomycin, Vinblastin und Dacarbazin Adjuvante Therapie (lat.: adiuvare = unterstützen, helfen); Eine unterstützende Therapie, die eventuell durchgeführt wird um das Wiederauftreten der Krebserkrankung zu verhindern oder zu verzögern, wenn nach der eigentlichen Therapie keine Tumorzellen mehr nachweisbar sind. Adultes T-Zell Lymphom/ Adulte T-Zell Leukämie REAL/WHO-Klassifikation: adult T-cell lymphoma/leukemia (HTLV-1+); Kiel-Klassifikation: Pleomorphes T-Zell Lymphom (HTLV+) (kleinzelliges, mittelgroßzelliges und großzelliges)/T-immunoblastisches Lymphom T-Zell Lymphom; grading: aggressiv/hochmaligne (siehe Näheres unter grading). Die meisten Patienten haben Antikörper gegen das HTLV-1 Virus (Humanes T-Zell-Leukämie-Virus). Es gibt eine akute und chronische Variante mit unterschiedlichen Prognosen. aggressive (hochmaligne) Lymphome (bösartig, schnell fortschreitend; synonym verwendete Begriffe: hochmaligne, von hohem Malignitätsgrad, high grade, high risk); Eingruppierung (grading) bestimmter Lymphome nach dem unbehandelt zu erwartenden Krankheitsverlauf. Die Erkrankung schreitet schnell, in Wochen oder Monaten fort. Ein je nach Lymphom- Entität und Variante unterschiedlicher Anteil ist heilbar. (Näheres siehe unter grading zusätzliche Informationen unter Lymphome und Zytostatika) AIDA Eine in der Behandlung der akuten Promyelozytenleukämie (PML) (zur PML Näheres unter Akute myeloische Leukämie) eingesetzte Polychemotherapie mit den Zytostatika: ATRA (Alltransretinol) und Idarubicin akut Plötzlich auftretend, schnell und heftig verlaufend; Gegensatz: chronisch Akute lymphatische Leukämie (ALL) Die ALL ist eine akute Leukämie, d.h. sie tritt plötzlich auf und nimmt einen schnellen Verlauf. Vorläuferzellen der B-Lymphozyten oder T-Lymphozyten vermehren sich unkontrolliert und häufen sich massiv im Knochenmark, im Blut und gegebenenfalls auch in anderen Organen wie Milz und Leber an. Nicht selten sind auch die Hirnhäute und das Rückenmark von Krebszellen befallen und bedürfen einer besonderen Behandlung. Es werden nach morphologischen Kriterien nach der FAB-Klassifikation drei Varianten unterschieden (L1 - L3). Neuerlich werden Varianten auch nach immunologischen Kriterien eingeteilt, die offenbar eine größere klinische Relevanz haben: In der B-Zell-Reihe, prä-prä-B-ALL, c(commen)-ALL, prä-B-ALL und B-ALL und in der T-Zell-Reihe prä-T-ALL und T-ALL). In den Leukämie-Zellen finden sich häufig unterschiedliche Chromosomenaberrationen, die prognostische Bedeutung haben. Ca. 1/3 der erwachsenen ALL-Patienten hat ein BCR-ABL Rearrangement (siehe unter Chronisch myeloische Leukämie) und kann deshalb grundsätzlich mit Glivec behandelt werden. Die Varianten (Unterformen) werden unterschiedlich behandelt! Häufig wird die ALL mit Kombinationen von Zytostatika behandelt. Eine regionale Bestrahlung großer Tumormassen und eine prophylaktische Bestrahlung des Kopfes und des Rückenmarkes oder eine direkte Infusion von Zytostatika in die Flüssigkeit, die Hirn und Rückenmark umgibt, wird in der Regel durchgeführt. Häufig wird nach Zurückdrängen der Erkrankung eine Hochdosistherapie mit anschließender allogener Knochenmarktransplantation bzw. allogener Blutstammzelltransplantation angestrebt. Akute myeloische Leukämie (AML) Die AML ist eine akute Leukämie, d.h. sie tritt plötzlich auf und nimmt einen schnellen Verlauf. Vorläuferzellen der Granulozyten vermehren sich unkontrolliert im Knochenmark. Typisch sind ausgeprägte Anämien und Thrombozytopenien mit ihren Folgeerscheinungen. Man unterscheidet nach morphologischen Kriterien der Zellen nach der FAB-Klassifikation die Typen M0, M1, M2, M3, M3 variant, M4, M4Eo, M5a, M5b, M6 und M7. Bei den einzelnen Typen vermehren sich unterschiedliche Vorläuferzellen der Blutzellen unkontrolliert. Die Art der Vorläuferzellen und ihr prozentualer Anteil an der Gesamtzahl der Zellen im Blut ist Basis für die Einteilung in verschiedene Typen. Es sind einige Chromosomenaberrationen bekannt, die bei einem oder mehreren Varianten vorkommen. Einige der Aberrationen haben prognostische Bedeutung für eine wahrscheinliche Entwicklung der Erkrankung. Von Bedeutung für eine spezielle Therapie ist vor allem die für den M3-Typ (M3 und M3 variant; Promyelozytenleukämie) typische Chromosomemtranslokation zwischen den Chromosomen 15 und 17; t(15;17). Durch diese Translokation ist der "Retinolsäure-Rezeptor alpha" so verändert, dass er das vitaminähnliche Retinol schlecht bindet. Das führt zu einer Blockade der Bildung von reifen Blutzellen und zur Ansammlung von Vorstufen des M3-Typs (Promyelozyten). Hohe Dosen Retinol können diese Blockade überwinden. Die Promyelozytenleukämie (M3 und M3 variant) kann deshalb mit hohen Dosen Retinol (Alltransretinol; ATRA), eventuell kombiniert mit einer milden Chemotherapie behandelt werden. Bei refraktären und rezidivierenden Fällen wird eventuell auch mit Arsentrioxid behandelt. Die anderen akuten myeloischen Leukämien (nicht M3) werden in der Regel als Induktionstherapie mit einer Kombination von Zytostatika behandelt, an die sich eine Konsolidierungstherapie anschließt. Dadurch ist allerdings bisher keine Heilung möglich. Bei jüngeren Patienten wird nach Zurückdrängen der Erkrankung durch eine Chemotherapie, eine Hochdosistherapie mit anschließender allogener Knochenmarktransplantation / Blutstammzelltransplantation angestrebt. Neuerlich werden in Studien HDAC-Inhibitoren (siehe unter HDAC) und Immuntherapien mit dem CD33-monoklonalen Antikörper Mylotarg durchgeführt. Alemtuzumab (Handelsname: MabCampath); Medikament mit dem monoklonalen Antikörper CD52. Es wird bei Immuntherapien eingesetzt. Alkylantien Organische Verbindungen, die Alkyl-Gruppen (kleine reaktive Kohlenwasserstoffreste) an andere organische Verbindungen (hier die Erbsubstanz (DNA) gebunden. Die Alkylantien verändern die DNA so, dass eine für eine Zellteilung notwendige exakte Verdoppelung der DNA verhindert wird oder Fehlablesungen essentieller Erbinformation von der DNA erfolgen. Die stark geschädigten Zellen sterben als Folge ab. In der Tumorbekämpfung werden Alkylantien als Zytostatika eingesetzt. (Siehe Näheres unter Zytostatika.) ALL Abkürzung für Akute Lymphatische Leukämie allogen von einem genetisch verschiedenen Individuum stammend; hier bei der Charakterisierung von Blutstammzellen: Von einem Familien- oder Fremdspender stammend; Gegensatz: autolog; allogene Knochenmark- bzw. periphere Blutstammzell-Transplantation (allogene KMT bzw. allogene PBST) Die Übertragung von Blutstammzellen, die von einem Familien- oder Fremdspender stammen. Üblicherweise wird der ganze folgende Vorgang so benannt: Die Gewinnung der Stammzellen vom Spender, die Hochdosistherapie, die Übertragung der Stammzellen und die folgende spezielle Betreuung bis sich die Immunabwehr des Patienten nach der Aplasie-Phase wieder aufgebaut hat. Bei einer Hochdosistherapie, die eine Zerstörung aller Tumorzellen zum Ziel hat, werden als Nebenwirkung auch die Blut-Stammzellen im Knochenmark, aus denen alle Blutzellen gebildet werden, zerstört. Sie müssen durch genetisch passende Stammzellen eines gesunden verwandten oder nichtverwandten Spenders ersetzt werden. Nach der Infusion in eine Vene wandern die Stammzellen ins Knochenmark ein und bilden dort dauerhaft alle Blutzellen. Die übertragenen Stammzellen können aus dem Knochenmark, aus dem Blutkreislauf (periphere Blutstammzellen) oder aus der Nabelschnur/Plazenta eines Neugeborenen stammen. Allopurinol Ein Medikament, dass den Purin-Abbau hemmt (Purine = Bausteine der DNA) und damit die Konzentration des "Entsorgungsstoffes" Harnsäure begrenzt. Bei hohen Konzentrationen von Harnsäure bleibt sie nicht in Lösung und fällt als Kristalle aus. Es kann zu schmerzhaften Gichtanfällen und schließlich zur Bildung von Nierensteinen kommen. Beim vorliegen einer großen Tumormasse findet bei einer Krebsbehandlung ein massiver Zell- und damit DNA-Abbau statt, die Purin- und schließlich Harnsäurekonzentration steigt sprunghaft an. Allopurinol verhindert diese Nebenwirkung einer Krebsbehandlung. Alopezie Haarausfall; häufige Nebenwirkung nach einer Chemotherapie oder Strahlentherapie; ambulant ohne Übernachtung im Krankenhaus; Aminosäuren Aminosäuren nennt man die ca. 20 verschiedenen Grundbausteine von Proteinen (Eiweißmolekülen) Durch die spezielle Reihenfolge der verschiedenen Aminosäuren in der Molekülkette eines Proteins wird seine Struktur und damit seine spezielle Eigenschaft bestimmt. AML Abkürzung für Akute Myeloische Leukämie Ampho-Moronal Medikament, das als Lutschtabletten oder Suspension gegen Hefepilzinfektionen im Mundhöhlenbereich (Soor) verabreicht wird. Amphotericin B Gegen Pilze wirkendes potentes Medikament, dass häufig als Prophylaxe (Vorbeugung) oder als Therapie bei akutem Befall bei Patienten mit einer Immunsuppression (Immunschwäche) verabreicht wird. Amyloid (gr. stärkemehlähnlich); bei bestimmten Krankheiten lagern sich in Geweben Eiweißkomplexe ab, die einen Kohlenhydratanteil (Zuckeranteil) haben und sich deshalb wie Stärke (auch ein Kohlenhydrat) anfärben lassen. Amyloidose Die Ablagerung eines massenhaft anfallenden spezifischen Proteins außerhalb von Zellen. hier: Die Erkrankung durch Ablagerung eines von den Tumorzellen unkontrolliert gebildeten funktionslosen Immunglobulins (Amyloiden;) beim Plasmozytom/Multiplen Myelom und Bence-Jones-Myelom. Anämie Abfall der Anzahl der Erythrozyten (roten Blutkörperchen, den Sauerstoffträgern im Blut) unter den Normalwert. Es sind nicht genügend Erythrozyten für einen ausreichenden Sauerstofftransport im Blut vorhanden. Das kann zu Kurzatmigkeit, Schwäche und Müdigkeit führen. Gemessen wird die Konzentration des roten Blutfarbstoffes Hämoglobin (Hb-Wert). Normaler Hb-Wert: 12 - 16 g/dl Blut bei Frauen, 14 - 18 g/dl bei Männern; milde Anämie: 10 - 12 g/dl; mittelgradige Anämie: 8 - 10 g/dl; schwere Anämie: unter 8g/dl. Analgetikum (pl. Analgetika) Schmerzmittel Anamnese Vorgeschichte des Kranken; Art, Beginn und Verlauf der Beschwerden, die im ärztlichen Gespräch erfragt werden. Anaplastisches großzelliges Lymphom, T- und Null-Zell Typen REAL/WHO-Klassifikation: Anaplastic large cell lymphoma, T/null cell, primary systemic type; anaplastic large cell lymphoma, T/null cell, primary cutaneous type; Kiel-Klasssifikation: Anaplastisches T-Zell Lymphom (Ki-1+); T-Zell Lymphom bzw. "Null-Zell-Lymphom" (Null-Zell = der Zelltyp des entstandenen Lymphoms B-Zell oder T-Zell ist unbekannt); grading: aggressiv/hochmaligne (siehe Näheres unter grading). Aneuplodie Eine Abweichung vom normalen (euploiden) Chromosomensatz (2 x 23 beim Menschen) durch überzählige oder fehlende Chromosomen. Siehe auch unter Chromosomen Angiogenese Neubildung von Blutgefäßen; wachsende Tumore regen die Angiogenese an, um so ihren Nährstoff- und Sauerstoffbedarf sicherzustellen Angioimmunoblastisches T-Zell Lymphom (manchmal auch "Angioimmunoblastische Lymphadenopathie" oder "Lymphogranulomatosis X" genannt) REAL/WHO-Klassifikation: angioimmunoblastic T-cell lymphoma (aggressiv); Kiel-Klassifikation: Angioimmunoblastisches Lymphom; T-Zell Lymphom; grading: aggressiv/hochmaligne (siehe Näheres unter grading) Ann-Arbor Klassifikation Ein System nach denen fast alle Lymphome nach der Fortgeschrittenheit der Erkrankung in Stadien eingeteilt werden. Stadium I Befall einer einzelnen Lymphknotenregion oder lokalisierter Befall eines einzelnen extralymphatischen Organs oder Bezirks (extralymphatisch= außerhalb des Lymphsystems / nicht zum Lymphsystem gehörend) Stadium II Befall von 2 oder mehr Lymphknotenregionen auf der gleichen Seite des Zwerchfells oder lokalisierter Befall eines einzelnen extralymphatischen Organs oder Bezirks und seines (seiner) regionären Lymphknoten mit oder ohne Befall anderer Lymphknotenregionen auf der gleichen Zwerchfellseite Stadium III Befall von Lymphknotenregionen auf beiden Seiten des Zwerchfells, ggf. zusätzlich lokalisierter Befall eines extralymphatischen Organs oder Bezirks oder gleichzeitiger Befall der Milz oder gleichzeitiger Befall von beiden Stadium IV Ausgedehnter (multifokaler) Befall eines oder mehrerer extralymphatischer Organe mit oder ohne gleichzeitigen Lymphknotenbefall; oder isolierter Befall eines extralymphatischen Organs mit Befall entfernter (nichtregionärer) Lymphknoten Jedes Stadium wird in A- und B-Kategorien unterteilt: A bei Fehlen definierter Allgemeinsymptome B bei folgenden definierten Allgemeinsymptomen: - unerklärlicher Gewichtsverlust von mehr als 12% des vorigen Körperewichtes in den letzten sechs Monaten und/oder - unerklärliches Fieber mit Temperaturen über 38° C und/oder - starker Nachtschweiß

Anorexie Appetitlosigkeit und als Folge Gewichtsverlust und Abmagerung; häufige Begleiterscheinung einer Chemotherapie oder Strahlentherapie Antibiotikum (pl. Antibiotika); vor allem von Pilzen und Bakterien gebildete Substanzen, die das Wachstum anderer Mikroorganismen hemmen oder sie abtöten. Sie wirken nicht gegen Viren! Der Begriff Antibiotikum wird auch für Substanzen benutzt, die das Wachstum von Tumorzellen hemmen.(siehe Zytostatika Antiemetikum (pl. Antiemetika); Mittel gegen Brechreiz und Übelkeit; es wird in der Regel während der Chemotherapie zur Unterdrückung dieser Erscheinungen verabreicht. Antigene Alle Substanzen die vom Immunsystem als fremd erkannt werden. Sie regen das Immunsystem zur Bildung von Antikörpern (siehe folgender Begriff) an, mit deren Hilfe die Substanzen (auch Viren und Bakterien) unschädlich gemacht und aus dem Körper entfernt werden. Auch Krebszellen tragen vor allem auf den Oberflächen antigen wirkende Eiweiße. Sie sind allerdings in der Regel nicht tumorzellspezifisch. Sie können jedoch als Ansatzpunkt für Immuntherapien dienen. (siehe auch folgender Begriff: Antikörper) Antikörper Ein von Zellen des Immunsystems, den B-Lymphozyten hergestelltes Eiweißmolekül, dass ein Antigen (siehe voriger Begriff) spezifisch "erkennt.". Es bindet sich an das Antigen und leitet damit deren Zerstörung und Beseitigung ein. Gentechnologisch hergestellte Antikörper sogenannte monoklonale Antikörper können als Medikament verabreicht werden. Mit deren Hilfe kann das Immunsystem Krebszellen erkennen und dann vernichten. Das ist die Basis für die zunehmend erfolgreich angewandten Immuntherapien. Antimetabolit Metabolismus: der Stoffwechsel (gr. das Verändern, das Vertauschen); Ein Metabolit ist ein Molekül, das im Körper, den Zellen des Körpers durch den Stoffwechsel in ein anderes Molekül umgewandelt wird. Ein Antimetabolit ist ein dem Metaboliten in der Struktur sehr ähnliches Molekül, welches mit dem Metaboliten "verwechselt" wird. Der Antimetabolit blockiert den Umwandlungsmechanismus und verhindert so die Bildung eines für die Zelle essentiellen Stoffwechselproduktes. Das Zellwachstum (hier der Tumorzellen) wird unterbunden und - abhängig von der Art des Antimetaboliten - sterben die Zellen eventuell ab.. Viele Zytostatika sind Antimetaboliten Antimykotikum (pl. Antimykotika) Mittel/Medikament gegen Pilzinfektionen; Antiserum (syn. Immunserum); ein Serum, das Antikörper gegen spezifische Antigene Anti-T-Zell Globulin / Antithymozytenglobulin (ATG; syn.: Antilymphozytenserum); bewirkt beim Empfänger vor allem durch "Suppression" der im Blut zirkulierenden T-Lymphozyten eine Verminderung der T-Lymphozytenzahl. Das Anti-T-Zell Globulin wird z.B. zur Hemmung der zellvermittelten Transplantatabstoßung verabreicht. Nach Stammzelltransplantationen wird es zur Prophylaxe und Therapie von Transplantatabstoßungen und Graft-versus-Host Erkrankungen eingesetzt. Apherese Die Trennung (Isolation oder Entfernung) bestimmter Blutbestandteile aus dem Blut. Sie wird mit Hilfe eines Apparates durchgeführt. Z.B. Isolation von Stammzellen aus dem peripheren (fließenden) Blut als Vorbereitung für eine Hochdosistherapie. Über einen Venenzugang an einem Arm wird Blut abgesaugt und nach Passage durch einen Zellseparator über einen zweiten Venenzugang am anderen Arm kontinuierlich zurückgegeben. Die isolierten Stammzellen werden untersucht und dann eventuell für eine spätere Transfusion tiefgefroren. Auch die Entfernung von krankmachenden Blutplasmabestandteilen aus dem Blut beim Plasmozytom/Multiplen Myelom Aplasie allgemein: Fehlende Entwicklung oder Neubildung von Organen oder Zellen; hier: Die fehlende Neubildung von Blutzellen. Auch der Zeitraum nach einer Chemotherapie und/oder Strahlentherapie, in der als Nebenwirkung die Bildung von Blutzellen unterbrochen oder stark vermindert ist, wird Aplasie-Phase oder einfach Aplasie genannt. Durch normales Absterben der Erythrozyten, Thrombozyten und Leukozyten nimmt deren Konzentration bei therapiebedingter, fehlender Neubildung ab. Leukozyten, die Zellkerne und so DNA enthalten, werden zusätzlich direkt durch Strahlung oder Zytostatika zerstört. Beim Erreichen kritischer Grenzen müssen Erythrozyten und Thrombozyten durch Transfusionen ergänzt werden. Leukozyten können wegen der Immunabwehr nicht transfundiert werden. Beim Erreichen kritischer Konzentrationen im Blut erhöht sich die Infektionsanfälligkeit. Deshalb müssen besondere Vorsichtsmaßnahmen zur Infektionsvermeidung ergriffen werden (siehe auch Umkehrisolation). Häufig werden auch prophylaktisch Antibiotika verabreicht. Apoptose Der durch eine Zelle selbst ausgelöste genetisch programmierte Zelltod ("Selbstmord"). Die Hemmung der Apoptose in den Krebszellen ist offenbar ein wichtiges Phänomen bei der unkontrollierten Vermehrung der Krebszellen und somit der Entwicklung vieler Tumore. Applikation Verabreichung eines Medikamentes; in der Regel unter Angabe der Art der Applikation: oral (über den Mund), intravenös (direkt in eine Vene injiziert), subkutan (unter die Haut injiziert); Ara-C Abkürzung für Cytosin-Arabinosid; Zytostatikum Aspagarinase (auch L-Asparginase); Medikament das häufig in der initialen Behandlung der akuten lymphatischen Leukämie (ALL) eingesetzt wird. Aspergillus (eine Gattung von Pilzarten) Aspergillus-Infektionen sind in der Aplasie-Phase und speziell nach allogenen Transplantationen führen nicht selten zu Komplikationen. Eintrittspforte ist häufig die Nase. Die Pilze können unterschiedliche Organe befallen. Am häufigsten siedeln sie sich in der Lunge an. Aszites (der Aszites = Wassersucht); Ansammlung von seriöser Flüssigkeit in der Bauchhöhle. ATRA All-trans-Retinolsäure (Vitamin-A-Derivat); ATRA wird in der Behandlung der akuten Promyelozyten-Leukämie eingesetzt. (Siehe dazu auch unter Akute myeloische Leukämie (AML) Typ M3.) autolog (auto- gr. selbst); genetisch identisch; hier als autologe KMT bzw. autologe PBSCT, die Rückübertragung der vorher vom Patienten selbst isolierten Blutstammzellen, die natürlich, da von ihm entnommen, genetisch mit seinen anderen Zellen identisch sind. Gegensatz: allogen autologe Knochenmark- bzw. periphere Blutstammzell-Transplantation (autologe KMT bzw. PBSCT) Im engeren Sinn die Rückübertragung von Blutstammzellen, die von dem Patienten vor einer stammzellzerstörenden Hochdosistherapie isoliert wurden. Üblicherweise wird der ganze folgende Vorgang so benannt: Die Gewinnung der Stammzellen, die Hochdosistherapie, die Rückübertragung der Stammzellen und die folgende spezielle Betreuung in der Aplasie-Phase, bis sich das Immunsystem wieder aufgebaut hat. Bei einer Hochdosistherapie, die eine Zerstörung aller Tumorzellen zum Ziel hat, werden als Nebenwirkung auch die Blutstammzellen, aus denen sich alle Blutzellen bilden, zerstört. Sie müssen ersetzt werden. Nach der Transfusion wandern die Stammzellen ins Knochenmark ein, siedeln sich dort an und bilden dauerhaft alle Blutzellen. Die übertragenen Stammzellen können aus dem Knochenmark oder aus dem Blutkreislauf (periphere Blutstammzellen) stammen.

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